儿童噬血细胞综合征的研究进展  

作　　者：张垚 汤永民[1] 

机构地区：[1]浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科,杭州310003

出　　处：《中国小儿血液与肿瘤杂志》2020年第2期112-117,共6页Journal of China Pediatric Blood and Cancer

基　　金：国家自然科学基金(编号:81770202)。

摘　　要：噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),由Scott和Robb-Smith于1939年首次提出[1],是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急,病情进展迅速,病死率高[2]。其临床表现和实验室检查的主要特征有持续性高热、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、凝血功能异常、中枢神经系统受累、血清铁蛋白增高、各种细胞因子和可溶性白细胞介素(interleukin,IL)-2受体水平升高等[3-4]。

关 键 词：噬血细胞综合征 细胞过度增生 持续性高热 肝脾肿大 血细胞减少 凝血功能异常 临床综合征 高甘油三酯血症 

分 类 号：R44[医药卫生—诊断学]