以面-臂肌张力障碍为主要临床表现的抗LGI1抗体脑炎一例  

作　　者：朱永云 吴崇民 保健见 尹蔚芳 殷康福 刘彬[1] 王芳[1] 杨兴隆 任惠[1] 

机构地区：[1]昆明医科大学第一附属医院老年神经内科,昆明650000

出　　处：《癫痫杂志》2020年第3期255-257,共3页Journal of Epilepsy

基　　金：国家自然基金地区基金(81860247);昆明医科大学-云南省科技厅联合专项[2019FE001(-048)]。

摘　　要：富含抗亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(Antileucine-rich gliomainactivated 1,抗LGI1)脑炎是一种罕见疾病,是自身免疫性脑炎中发病率仅次于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的一个类型,约占自身免疫性脑炎的1/10[1]。通常与癫痫发作、不对称性面-臂肌张力障碍(Faciobrachial dystonic seizure,FBDS)、性格改变和快速发展的认知障碍有关[2]。脑脊液LGI1抗体阳性是抗LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的特异性标志物[3]。FBDS于2008年首次被描述为抗LGI1脑炎具有特征性的临床症状[4,5]。FBDS临床表现多样,抗癫痫药物(AEDs)通常无效,而免疫疗法效果显著,研究表明停止FBDS可以阻止认知障碍的发展[5]。因此,临床上对FBDS快速的临床诊断和及时的治疗对改善患者的预后十分重要。

关 键 词：肌张力障碍 自身免疫性脑炎 抗癫痫药物 神经胶质瘤 免疫疗法 认知障碍 AEDS 临床诊断 

分 类 号：R742.9[医药卫生—神经病学与精神病学]