肾脏原发性间叶性软骨肉瘤2例并文献复习  

作　　者：刘宇飞[1] 尹为华[2] 王晓璐[1] 税晓莉 徐亚卡[3] 张丁[1] 胡余昌[1] 

机构地区：[1]三峡大学病理学研究所/湖北省宜昌市中心人民医院病理科,宜昌443003 [2]北京大学深圳医院病理科,深圳518036 [3]三峡大学病理学研究所/湖北省宜昌市中心人民医院放射科,宜昌443003

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2020年第4期461-463,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

基　　金：肿瘤微环境与免疫治疗湖北省重点实验室开放基金(2018KZL03);湖北省高等学校省级教学研究项目(2017260)。

摘　　要：目的探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma,RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献。结果2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热。肿瘤均位于右肾。影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化。眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物。镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂。小细胞圆形~短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化。免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区。结论RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点。病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。

关 键 词：肾肿瘤 间叶性软骨肉瘤 小细胞 透明软骨岛 免疫组织化学 

分 类 号：R737.11[医药卫生—肿瘤]