母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究及诊疗进展  

Recent advances in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

作　　者：张莹楠 张茂功[2] ZHANG Ying-nan;ZHANG Mao-gong

机构地区：[1]河南科技大学第一附属医院新区医院小儿外科,河南洛阳471003 [2]河南科技大学附属三门峡黄河医院血液内科,河南三门峡472000

出　　处：《临床皮肤科杂志》2020年第7期442-445,共4页Journal of Clinical Dermatology

摘　　要：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差。病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤损害的组织病理学与皮肤白血病类似,肿瘤细胞呈母细胞性,呈现特征性免疫表型CD4^+CD56^+CD123^+,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。治疗上目前缺乏标准化方案,主要采用高强度化疗联合造血干细胞移植(HSCT)进行治疗。明确的靶向治疗分子靶点仍未发现,新药SL-401已用于靶向治疗临床试验。

关 键 词：母细胞性 浆细胞样树突细胞 血液皮肤肿瘤 免疫表型 

分 类 号：R739.5[医药卫生—肿瘤]