Castleman病的诊疗进展  

Progress in the diagnosis and treatment of Castleman disease

作　　者：刘海玲 范磊[1] 李建勇[1] Liu Hailing;Fan Lei;Li Jianyong(Department of Hematology,the First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University,Jiangsu Province Hospital,Nanjing 210029,China)

机构地区：[1]南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,210029

出　　处：《中华血液学杂志》2020年第8期697-700,共4页Chinese Journal of Hematology

基　　金：江苏省优秀青年基金(BK20160099);江苏省六大高峰人才(2015-WSN-050)。

摘　　要：Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生,是一组罕见的、性质未定的慢性淋巴组织增生性疾病,发病率约为1/50000[1],2018年5月被收录于中国《第一批罕见病目录》。CD具有高度异质性,根据病灶分布情况分为单中心型CD(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型CD(multicentric Castleman disease,MCD),后者基于人类疱疹病毒-8(HHV-8)及人类免疫缺陷病毒(HIV)的感染状态再细分为HHV-8相关性MCD和特发性MCD(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。TAFRO综合征[2]于2010年由日本学者Takai首次发现并报道,目前被认为是iMCD的一个特殊亚型。本文主要就该病近年基础研究和临床进展进行综述。

关 键 词：CASTLEMAN病 巨大淋巴结增生症 罕见病 感染状态 临床进展 病灶分布 诊疗进展 多中心型 

分 类 号：R551.2[医药卫生—血液循环系统疾病]