马方综合征心血管病变管理的现状与展望  

作　　者：彭战 赵锐[2] 华琨[1] 张良 毛斌[1] 杨秀滨 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心外科,100029 [2]中国医学科学院,北京协和医学院,国家心血管病中心,阜外医院血管外科中心

出　　处：《心肺血管病杂志》2020年第9期1141-1144,共4页Journal of Cardiovascular and Pulmonary Diseases

摘　　要：马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种遗传性结缔组织病,由常染色体显性遗传,大约每5000人中就有1例患病[1]。该病主要累积心血管、眼和骨骼系统,其中心血管系统的病变(主动脉根部扩张、升主动脉瘤、二尖瓣及主动脉瓣钙化等)是MFS最重要的临床表现[2],通常导致危及生命的不良结局,如急性主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。

关 键 词：马方综合征 心血管表现 治疗 

分 类 号：R54[医药卫生—心血管疾病]