肺原发性腺泡状软组织肉瘤一例  

作　　者：韦晓山 郭涛[2] 李严 周玫[1] 周琼[1] 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属协和医院呼吸与危重症医学科,武汉430022 [2]华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科,武汉430022

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2020年第10期855-857,共3页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

摘　　要：肺原发性腺泡状软组织肉瘤是一种罕见病,多数患者无临床症状,少数以呼吸道症状起病,典型组织学特征为"腺泡状"或"器官样"结构,免疫荧光原位杂交提示转录因子E3基因重排,同时影像学排除其他部位受累,方可确诊。可考虑手术切除及分子靶向药物治疗,化疗无效。本文报道1例肺原发性腺泡状软组织肉瘤,病情进展迅速,从出现临床症状到死亡仅46 d。

关 键 词：腺泡状软组织肉瘤 罕见病 肺原发性 病情进展 基因重排 组织学特征 呼吸道症状 临床症状 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]