伴肝内胆汁淤积的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症  

作　　者：宋佳[1] 尹凤荣[1] 王冬[1] 郭晓楠[2] 王绵[3] 郭丽萍[4] 颜立群[5] 张明峰[6] 佟盼琢[7] 曹舒兴[8] 白文元[1] 张晓岚[1] 

机构地区：[1]河北医科大学第二医院消化内科,石家庄050000 [2]河北医科大学第二医院血液内科,石家庄050000 [3]河北医科大学第二医院内分泌科,石家庄050000 [4]河北医科大学第二医院呼吸内科,石家庄050000 [5]河北医科大学第二医院影像科,石家庄050000 [6]河北医科大学第二医院免疫风湿科,石家庄050000 [7]河北医科大学第二医院皮肤科,石家庄050000 [8]河北医科大学第二医院骨科,石家庄050000

出　　处：《中华消化杂志》2020年第10期704-708,共5页Chinese Journal of Digestion

摘　　要：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见,合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛,曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊,发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症,经多学科协作会诊,复诊股骨组织病理,最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大,易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过,为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。

关 键 词：组织细胞增多症 郎格汉斯细胞 胆汁淤积 肺囊性病变 骨质破坏 尿崩症 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统] R597[医药卫生—内科学]