双外侧裂综合征伴发作性肢体感觉障碍及手足畸形一例报道  

作　　者：邓馨[1] 王薇薇[1] 王利霞[1] 吴逊[1] 

机构地区：[1]北京大学第一医院神经内科,北京100034

出　　处：《癫痫杂志》2020年第6期553-556,共4页Journal of Epilepsy

摘　　要：双外侧裂综合征(Bilateral perisylvian syndrome,BPS)又称先天性双外侧裂综合征(Congenital bilateral perisylvian syndrome,CBPS),是少见的皮质发育畸形[1, 2],为双侧外侧裂发育异常,其周围脑回异常,有皮质增厚及多小脑回[3-5]。临床症状以假性球麻痹为主,以及口部运动性失用以致构音困难,舌部运动减少,癫痫发作以及智力及运动发育迟滞[3,8]。少数有肢体畸形68[,]。国内报道31例BPS,其中22例有不同类型的癫痫发作[2, 3, 5, 7, 9]。现报道一例经核磁共振成像(MRI)证实的BPS,肢体发育障碍,以感觉为主的发作,但有轻度脑干功能障碍。

关 键 词：假性球麻痹 构音困难 肢体畸形 外侧裂 脑干功能 皮质发育畸形 发育异常 发作性 

分 类 号：R742.1[医药卫生—神经病学与精神病学]