药物治疗与预防马方综合征主动脉扩张-基于临床随机对照研究的进展  

作　　者：陈苏伟 陈宏[1] 钟永亮[1] 乔志钰[1] 里程楠[1] 葛翼鹏[1] 于海 朱俊明[1] 孙立忠[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管病研究所北京市大血管疾病诊疗中心,100029

出　　处：《心肺血管病杂志》2020年第12期1525-1528,共4页Journal of Cardiovascular and Pulmonary Diseases

基　　金：国家自然科学基金(81970393);北京市科技重大专项课题(Z171100001017083)。

摘　　要：马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色显性遗传的结缔组织病,同时累及心血管、肺、眼、骨骼肌肉等多个系统[1]。90%的MFS患者在10~12年内发生主动脉事件。主动脉扩张形成动脉瘤或夹层导致破裂成为MFS患者的最常见死因。如果未接受有效治疗,平均寿命不超过45岁。有效的外科干预改善了MFS患者的预后[2]。随着研究的深入,应用药物预防MFS主动脉扩张成为当前的研究热点。

关 键 词：药物治疗 马方综合征 主动脉扩张 随机对照研究 

分 类 号：R54[医药卫生—心血管疾病]