儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症二例并文献复习  

Two cases of systemic Epstein-Barr virus-positive T-cell lymphoma in children associated with hemophagocytic lymphohistiocytosis and literature review

作　　者：钱娟[1] 安康[1] 张建[1] 苏萌 张婧[2] 汤静燕[2] 王莹[1] Qian Juan;An Kang;Zhang Jian;Su Meng;Zhang Jing;Tang Jingyan;Wang Ying

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科,200127 [2]上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液科,200127

出　　处：《中国小儿急救医学》2021年第6期532-536,共5页Chinese Pediatric Emergency Medicine

摘　　要：目的:探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后,为儿科工作者提供诊疗经验。方法:回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后,同时复习相关文献。结果:2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现,确诊为HLH并给予化疗,同时进行肿瘤等继发因素相关检查,并最终确诊。1例为肝移植术后患儿,1例给予淋巴瘤化疗方案,但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。结论:本病罕见,临床过程呈爆发性进展,预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织,临床医生在诊治HLH患儿时,恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。

关 键 词：儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 肝移植 

分 类 号：R733.1[医药卫生—肿瘤]