阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的整体护理  

作　　者：孙晓虹 张苗苗[1] 孙文瑞[1] 戚午获 

机构地区：[1]温州医科大学附属第一医院血液内科,325000

出　　处：《中国乡村医药》2021年第16期61-62,共2页

摘　　要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由一个或多个造血干细胞基因变异引起的克隆性疾病,主要临床表现为慢性血管内溶血、造血功能衰竭及反复血栓形成.PNH患者约54%会出现三系下降,约77%会出现白细胞、红细胞减少,约95%会表现出贫血症状且伴有网织红细胞轻度增高或骨髓增生[1].我院2014—2019年收治PNH患者18例,经过治疗及全面的护理,平稳出院16例,死亡2例.现将护理体会总结如下: 1 临床资料 1.1 一般资料 本组18例,男14例,女4例;年龄18~71岁,中位年龄51岁;住院时间3~28天,住院次数≥2次6例;随访时间0.8~20年,中位随访时间9年.18例均有不同程度的贫血症状,包括头晕、乏力胸闷、口唇苍白等;伴发热8例,体温37.8~39.9℃;尿色加深6例,其中出现典型的酱油色尿4例;出现皮肤巩膜黄染5例,出现下肢肌间静脉血栓2例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)3例.

关 键 词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 贫血症状 皮肤巩膜黄染 口唇苍白 骨髓增生 克隆性疾病 酱油色尿 网织红细胞 

分 类 号：R473.5[医药卫生—护理学]