I型酪氨酸血症患儿活体肝移植围手术期麻醉管理  

Anesthetic management of pediatric patients with hereditary tyrosinemia type 1 undergoing living-donor liver transplantation

作　　者：杨文鹤 张梁[1] 薛富善 朱志军[2,3,4] Yang Wenhe;Zhang Liang;Xue Fushan;Zhu Zhijun(Department of Anesthesiology,Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University,Beijing 100050,China;Department of General Surgery,Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University,Beijing 100050,China;Liver Transplantation Center,National Clinical Research Center for Digestive Diseases,Beijing 100050,China;Clinical Center for Pediatric Liver Transplantation,Capital Medical University,Beijing 100050,China)

机构地区：[1]首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科,北京100050 [2]首都医科大学附属北京友谊医院普外科,北京100050 [3]国家消化系统疾病临床医学研究中心肝移植分中心,北京100050 [4]首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心,北京100050

出　　处：《中华移植杂志（电子版）》2021年第3期161-165,共5页Chinese Journal of Transplantation(Electronic Edition)

基　　金：首都医科大学附属北京友谊医院科研启动基金(YYQDKT2018-12)。

摘　　要：遗传性酪氨酸血症(hereditary tyrosinemia,HT)是一种相对罕见的常染色体隐性遗传病。临床上一般可分为三型:(1)Ⅰ型(HT-1),以肝、肾和神经系统损害为主,有进展为肝细胞性肝癌(hepatocellular carcinoma,HCC)的倾向并可导致急性肝功能衰竭^([1]);(2)Ⅱ型(HT-2),以眼症为主,如畏光、结膜充血和继发角膜溃疡,可同时存在智力和发育障碍;(3)Ⅲ型(HT-3),一般无明显症状,可存在轻度发育迟滞或共济失调。

关 键 词：酪氨酸血症 肝移植 麻醉 围手术期管理 

分 类 号：R726.1[医药卫生—儿科]