肝移植治疗Ⅰ型戈谢病一例  

作　　者：张威[1] 解恩博 滕大洪[1] 吴斌[1] 吴迪[1] 王振[1] 赵凯[1] 蔡金贞[1] 

机构地区：[1]天津市第一中心医院器官移植中心,300192

出　　处：《中华器官移植杂志》2021年第8期490-493,共4页Chinese Journal of Organ Transplantation

摘　　要：回顾性分析天津市第一中心医院器官移植中心2019年收治的1例Ⅰ型戈谢病(GD)行肝移植受者的临床诊治过程,其围手术期恢复顺利,轻度胰瘘经持续冲洗引流后治愈。随访1年后,肝功能完全正常,营养不良彻底改善,骨痛消失,贫血完全纠正。β-葡糖脑苷脂酶活性较术前明显升高,呈逐步升高趋势,但目前仍低于正常值。术后未行ERT,长期预后有待观察。肝移植是Ⅰ型GD受者ESLD的挽救生命的唯一治疗选择,长期预后良好,长期随访活检显示移植肝脏无戈谢病病理表现。

关 键 词：肝移植 戈谢病 脾切除术 终末期肝病 葡糖脑苷脂酶 

分 类 号：R657.3[医药卫生—外科学]