以胆管板畸形为特征的肝内胆管癌1例并文献复习  

作　　者：王雪芳 陈怡 刘末娇 林智鸿 陈丽红 王斌[1,2] 

机构地区：[1]福建医科大学孟超肝胆医院病理科,福州350025 [2]福建医科大学基础医学院病理学系,福州350004

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2021年第11期1364-1366,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

基　　金：福建医科大学启航基金(2019QH1295);福州市卫计生科技计划(2018-S-wt8)。

摘　　要：目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果眼观:左肝肿瘤大小2.0 cm×1.4 cm×1.3 cm,切面灰白色,质中,无包膜,界尚清;周围肝组织未见肝硬化。镜检:肿瘤细胞呈不规则裂隙样、微囊状及腺管状结构,间质富含纤维组织,伴明显炎症细胞浸润;肿瘤性腺体不规则扩张,腺腔内见胆汁淤积,模拟DPM形态,分割纤维间质,其中可见残留汇管区样结构;瘤细胞立方状或低柱状,形态较温和,异型性小;部分区域见普通型胆管癌(约占20%),与DPM区域移行过渡;普通型胆管癌区域,肿瘤细胞呈腺管样、鹿角样排列,细胞轻~中度异型;周围肝组织呈脂肪性肝病改变,未见肝硬化。免疫表型:MUC-1、CK7、CK19、N-cadherin均阳性,CD56部分阳性,ARID1A、S-100P、HepPar1、Arg-1均阴性,Ki-67增殖指数约5%,p53呈野生型表达模式;阿辛蓝染色未见腺腔内或细胞内黏液分泌。基因检测示:IDH1 R132H杂合性突变,IDH2及KRAS均未检测到基因突变。结论以DPM为特征的肝内胆管癌具有独特的组织病理学特征,明确诊断需依靠免疫组化和基因检测。

关 键 词：肝肿瘤 肝内胆管癌 胆管板畸形 免疫组织化学 

分 类 号：R735.7[医药卫生—肿瘤]