系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性二例报道并文献复习  

作　　者：朱伟芳[1] 李炎冬[2] 陈俭[3] 乔建军[1] 

机构地区：[1]浙江大学医学院附属第一医院皮肤科,杭州310003 [2]浙江大学医学院附属第一医院普外科,杭州310003 [3]浙江大学医学院附属第一医院重症监护室,杭州310003

出　　处：《中华危重症医学杂志（电子版）》2021年第5期403-404,共2页Chinese Journal of Critical Care Medicine:Electronic Edition

摘　　要：系统性免疫球蛋白轻链(systemic immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病,可导致器官不可逆性功能障碍,是临床上预后最差的一类淀粉样变性,其发病率约为每年每百万人中8~10例[1-4]。AL型淀粉样变性患者的症状和体征因涉及不同器官而复杂多样,25%~40%的患者可出现皮肤损害,皮肤表现可作为早期或唯一的特征提示AL型淀粉样变性[5-6]。本文报道了浙江大学医学院附属第一医院接诊的2例伴发皮肤紫癜样皮疹的AL型淀粉样变性患者。希望通过该报道进一步提高对该疾病的认识,增加早期诊断率。

关 键 词：免疫球蛋白轻链 淀粉样变性 蛋白质错误折叠 浙江大学医学院 皮肤表现 淀粉样蛋白 早期诊断率 皮肤损害 

分 类 号：R597.2[医药卫生—内科学]