免疫球蛋白轻链

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错误分型的重轻链淀粉样变性一例
《上海医学》2025年第1期10-16,共7页张颖莹 卢玉秋 刘熹 牛阳阳 帅晨曦 余晨 
国家自然科学基金(82270777);中关村肾病血液净化创新联盟CKD-MBD青年研究基金项目(NBPIA20QC0101)。
报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致...
关键词：淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 免疫球蛋白重链 
达雷妥尤单抗治疗复发及难治性轻链沉积病:1 例报告及文献复习
《中华肾病研究电子杂志》2024年第6期352-357,共6页鲜华明 谢席胜 
四川省中医药管理局科研专项基金(2020JC0079);四川省科技厅科研专项基金(2021YFS0259)。
轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种最常见的单克隆免疫球蛋白沉积病,肾脏是其主要的靶器官。 LCDD 临床症状、实验室检查的敏感性和特异性不显著,其确诊依赖于免疫荧光和/或电子显微镜证实活检样本中单克隆免疫球...
关键词：免疫球蛋白轻链 轻链沉积病 标准化疗 单抗治疗 硼替佐米 靶器官 肾损害 免疫荧光 
超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性两种主要分型中的意义
《西安交通大学学报（医学版）》2024年第5期789-793,共5页樊翀 裴磊磊 杨春 张涛 朱雯瑾 王顺 
目的研究超声心动图在鉴别诊断心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)两种主要分型——转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)中的价值。方法回顾性分析2021年11月至2024年1月西安交通大学第一附属医院确诊的50例CA患者超声...
关键词：心肌淀粉样变性(CA) 转甲状腺素蛋白 免疫球蛋白轻链 斑点追踪成像 
多发性骨髓瘤相关皮肤表现被引量：1
《中国麻风皮肤病杂志》2024年第8期586-591,共6页赵安琪 于越乾 刘佳怡 刘红 
山东省皮肤性病学临床医学研究中心。
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)极少数情况下可累及皮肤。当前国内对于MM相关皮肤表现的报道多局限于皮肤转移,实际上MM相关皮肤表现多种多样。除皮肤继发浆细胞瘤外,还包括单克隆免疫球蛋白引起的皮肤表现以及一些病因不明的罕见...
关键词：多发性骨髓瘤 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 冷球蛋白血症 黄色瘤 
轻链型骨髓瘤并发免疫球蛋白轻链淀粉样变性一例被引量：1
《中国麻风皮肤病杂志》2024年第7期499-501,共3页赵安琪 焦雨竹 刘永霞 刘红 施仲香 
山东省皮肤性病学临床医学研究中心。
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是除白血病之外最常见的血液系统恶性肿瘤,极少累及皮肤。轻链骨髓瘤是MM的一种少见变体,约占MM病例的15%~20%。本文报道一例周身泛发皮疹的轻链型骨髓瘤,患者经组织病理和免疫组化确诊,化疗2周皮损...
关键词：免疫球蛋白轻链淀粉样变性 多发性骨髓瘤 轻链型骨髓瘤 
从呼吸科视角看肺轻链沉积病
《中华结核和呼吸杂志》2024年第6期501-503,共3页施举红 
肺轻链沉积病(pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由特异性的免疫球蛋白轻链在肺组织沉积引起,早期临床表现轻微,肺部影像学表现为多发结节及薄壁囊腔,病理显示组织中嗜酸性无定形蛋...
关键词：免疫球蛋白轻链 早期临床表现 轻链沉积病 物质沉积 呼吸科 病理显示 诊疗流程 无定形 
t(11;14)在系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者中的研究现状
《国际输血及血液学杂志》2024年第2期141-146,共6页韩雪 陈烨 陈文明 
t(11;14)是系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)患者最常见的细胞遗传学异常,可引起细胞周期蛋白(CCN)D1和B细胞淋巴瘤(BCL)-2表达水平增加,从而导致克隆性浆细胞过量增殖。与伴其他细胞遗传学异常的AL患者相比,伴t(11;14)者具有特异性...
关键词：淀粉样变性 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 浆细胞瘤 易位 遗传 预后 存活 t(11 14) 治疗 
CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究
《磁共振成像》2024年第2期23-29,62,共8页庄白燕 李爽 王辉 张宏凯 徐磊 
国家自然科学基金项目(编号:U1908211、82271986);首都医科大学临床专科学院(系)培养基金开放课题(编号:CCMU2023ZKYXY014)。
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回...
关键词：心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像 
心脏淀粉样变超声心动图规范化检查中国专家共识(2023版)被引量：5
《中华超声影像学杂志》2023年第12期1021-1029,共9页中国医师协会超声医师分会心脏超声专业委员会 舒先红 汪咏莳 袁建军 田家玮 
国家自然科学基金(82071933,82071991);上海市医学创新研究专项项目(20Y11912000)。
心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是一种浸润性限制型心肌病,由体内可溶性蛋白发生错误折叠形成不可溶的淀粉样蛋白纤维,沉积于心肌间质,导致心脏形态和功能异常。90%以上CA的致病蛋白前体为免疫球蛋白轻链或转甲状腺素蛋白,前者...
关键词：转甲状腺素蛋白 中国医师协会 免疫球蛋白轻链 心肌间质 超声心动图 诊断指南 骨髓浆细胞 早期识别 
以心源性肺水肿为首发表现的免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变(AL-CA)1例
《中国实验诊断学》2023年第12期1476-1479,共4页李梓溪 毕林涛 古佳茹 刘斌 孙欢 赵绮旎 
1临床资料患者,男性,66岁,汉族,因胸闷、呼吸困难4 d入院。患者4 d前因发热后突发胸闷、呼吸困难,夜间无法平卧,体温最高达39.4℃,伴心悸、乏力,以急性左心衰竭收入院。既往有高血压病史18年,血压最高达180/80 mmHg,规律口服诺欣妥50 mg...
关键词：急性左心衰竭 免疫球蛋白轻链 心源性肺水肿 酗酒史 呼吸困难 瘀点 眼周 心脏淀粉样变 
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