肛周和会阴部横纹肌肉瘤15例临床分析  

Clinical characteristics of perianal/perineal rhabdomyosarcoma—a report of 15 cases

作　　者：呙耀宇 胡邦[1] 王馨华[1] 黄丹丹[1] 李娟[1] 张迪[1] 黎学莹 陈功[2] 任东林[1] Guo Yaoyu;Hu Bang;Wang Xinhua;Huang Dandan;Li Juan;Zhang Di;Li Xueying;Chen Gong;Ren Donglin

机构地区：[1]中山大学附属第六医院盆底治疗专科,广州510655 [2]中山大学附属肿瘤医院结直肠科,广州510060

出　　处：《中华胃肠外科杂志》2021年第12期1100-1103,共4页Chinese Journal of Gastrointestinal Surgery

基　　金：广东省自然科学基金(2020A1515010071)。

摘　　要：目的分析肛周和会阴部横纹肌肉瘤(RMS)的临床、病理特点和转归,并探讨其治疗方法。方法采用描述性病例系列研究方法,回顾1997—2019年间中山大学附属第六医院(6例)和中山大学附属肿瘤医院(9例)收治的肛周和会阴部RMS患者的症状、病理和影像学以及诊治资料。15例患者中,女性13例,男性2例;年龄范围为23个月至38岁(中位数19岁)。根据国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)分组标准,Ⅰ组1例,Ⅱ组6例,Ⅲ组4例,Ⅳ组4例;肿瘤临床TNM分期Ⅱ期1例,Ⅲ期10例,Ⅳ期4例,其中区域淋巴结转移12例,肺转移1例,盆腔转移2例,骨转移2例,乳腺转移1例。8例为胚胎性肛周及会阴部RMS,7例腺泡性肛周及会阴部RMS。结果按发现症状到病理确诊间隔时间为确诊时间,平均确诊时间为2.0个月(3 d~5个月),10例患者接受了手术治疗。有3例为一期手术(2例为R0,1例为Rx),6例为化疗后的二期手术(3例为R0,1例为R1,2例为Rx);1例仅行腹股沟淋巴结切除术。15例患者均接受化疗,其中6例为新辅助化疗;有3例接受术后放疗。全组患者中位生存时间为14(8~120)个月,5年OS为28%。结论肛周及会阴部RMS极易被误诊,对表现为肛周肿物的患者,首先应行B超或MRI等辅助检查以排除该病。肛周RMS多与肛门外括约肌关系密切,建议进行根治性手术切除并辅以化疗。

关 键 词：横纹肌肉瘤 肛周肿物 肛周脓肿 肛周 会阴 

分 类 号：R738.6[医药卫生—肿瘤]