以梭形细胞横纹肌肉瘤为主的去分化脂肪肉瘤一例  

Dedifferentiated liposarcoma characterized by spindle cell rhabdomyosarcoma: report of a case

作　　者：薛菊 王琨[1] 杨小丰 刘晓颖[1] 郭伟[1] 李艳春[1] 陈志鸿 Xue Ju;Wang Kun;Yang Xiaofeng;Liu Xiaoying;Guo Wei;Li Yanchun;Chen Zhihong(Department of pathology,the First Affiliated Hospital of Hunan Normal University,Hunan Provincial People′s Hospital,Changsha 410000,China)

机构地区：[1]湖南师范大学附属第一医院湖南省人民医院病理科,长沙410000

出　　处：《中华病理学杂志》2021年第12期1376-1378,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：湖南省自然科学基金 (2018JJ2225)。

摘　　要：去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLS)伴梭形细胞横纹肌肉瘤分化较罕见。本文报道1例80岁男性,考虑胰腺原发性去分化脂肪肉瘤,瘤体以梭形细胞横纹肌肉瘤分化为主,脂肪肉瘤分化不足5%。组织学形态显示肿瘤主要由两种不同分化成分和形态结构组成。免疫组织化学显示MDM2阳性(脂肪肉瘤区)、p16阳性(肿瘤细胞)、CDK4阳性(肿瘤细胞)、S-100蛋白阳性(脂肪肉瘤区)、Myogenin阳性(横纹肌肉瘤区)、MyoD1阳性(横纹肌肉瘤区)、结蛋白阳性(横纹肌肉瘤区)、CD99阳性(横纹肌肉瘤区)、Ki-67阳性指数约为25%(脂肪肉瘤区)和50%(横纹肌肉瘤区),CD117、DOG1、CD34、h-caldesmon、平滑肌肌动蛋白均阴性。荧光原位杂交显示MDM2基因扩增。诊断此类去分化脂肪肉瘤需结合临床资料、形态学特点、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

关 键 词：去分化脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤 组织学形态 阳性指数 荧光原位杂交 免疫组织化学 MDM2 综合判断 

分 类 号：R738.7[医药卫生—肿瘤]