原发性心脏血管肉瘤临床病理及遗传学特征  

Clinicopathological and genetic characteristics of primary cardiac angiosarcoma

作　　者：刘秋雨 胡庆 缑向楠 闵志雪[4] 付芳芳 丁胭脂 贺慧 李道宏 孔令非 Liu Qiuyu;Hu Qing;Gou Xiangnan;Min Zhixue;Fu Fangfang;Ding Yanzhi;He Hui;Li Daohong;Kong Lingfei(Department of Pathology,Henan Provincial People′s Hospital,Zhengzhou 450003,China;Department of Pathology,the People′s Hospital of Yongcheng,Henan Province,Shangqiu 476600,China;Department of Pathology,the First Medical Center of People′s Liberation Army General Hospital,Beijing 100853,China;Department of Pathology,the Third People′s Hospital of Zhengzhou,Zhengzhou 450000,China;Department of Image,Henan Provincial People′s Hospital,Zhengzhou 450003,China)

机构地区：[1]河南省人民医院,郑州大学人民医院病理科,郑州450003 [2]河南省永城市人民医院病理科,商丘476600 [3]解放军总医院第一医学中心病理科,北京100853 [4]河南省郑州市第三人民医院病理科,郑州450000 [5]河南省人民医院郑州大学人民医院影像中心,郑州450003

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第1期47-49,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：河南省自然科学基金(202300410384)。

摘　　要：目的探讨原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma,PCAS)临床病理及遗传学特点。方法收集河南省人民医院确诊的PCAS共9例,采用免疫组织化学和二代测序技术检测蛋白和基因突变情况。结果本组患者男性7例,女性2例;年龄18~53岁;6例位于右心房,2例位于心包,1例位于右房室沟。9例伴心包积液,3例伴胸腔积液,4例伴肺多发转移。细胞学见肿瘤细胞呈腺样、乳头状排列,上皮样形态,酷似腺癌细胞;组织学见肿瘤组织呈高-中等分化,见不规则血管腔样结构,瘤细胞鞋钉样或乳头状,部分区域呈片状、束状排列,细胞胖梭形,核深染不规则,异型性明显,病理性核分裂象易见;免疫标记显示肿瘤细胞强表达CD34、CD31、ERG。伴多发肺转移结节和浆膜腔积液病例存在TP53错义突变(p.R273C),且肿瘤细胞p53蛋白强阳性。结论PCAS早期即存在浆膜腔积液和肺多发转移,组织形态呈高-中等分化,细胞学极易误诊为腺癌,免疫组织化学有助于鉴别诊断;且TP53突变可能与肿瘤的高侵袭性生物学行为相关。

关 键 词：河南省人民医院 浆膜腔积液 腺癌细胞 瘤细胞 右心房 核深染 免疫组织化学 胸腔积液 

分 类 号：R732.2[医药卫生—肿瘤]