原发骨假肌源性血管内皮瘤2例临床病理学分析  

Primary pseudomyogenic hemangioendothelioma of bone:a clinicopathological analysis of two cases

作　　者：曹其伟[1] 孙青[1] Cao Qiwei;Sun Qing(Department of Pathology,the First Affiliated Hospital of Shandong First Medical University&Shandong Provincial Qianfoshan Hospital,Shandong Medicine and Health Key Laboratory of Clinical Pathology,Shandong Lung Cancer Institute,Shandong Institute of Nephrology,Jinan 250012,China)

机构地区：[1]山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)病理科山东省医药卫生临床病理学重点实验室山东省肺癌研究所山东省肾脏病研究所,济南250012

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第2期132-134,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：山东省重大科技创新工程项目(2019JZZY010108)。

摘　　要：目的探讨原发骨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例PHE的临床资料、组织病理学特征及免疫表型,并进行分子检测及复习相关文献。结果例1,男,28岁,磁共振成像示腰5椎体破坏性病变。例2,女,56岁,肿瘤位于右手第2掌骨。镜下观察:瘤细胞由胖梭形至上皮样的细胞组成,胞质丰富,嗜伊红色,类似横纹肌母细胞;核染色质呈空泡状,核仁明显;另外部分区域可见片状出血、破骨细胞样巨细胞散在分布及反应性骨形成。免疫表型:瘤细胞表达FOSB、广谱细胞角蛋白、CD31、ERG和Fli1,但不表达CD34、上皮细胞膜抗原、结蛋白、平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白,INIl显示无缺失。2例行FOSB荧光原位杂交检测均显示基因断裂信号。本组其中1例在短期内复发。结论原发骨PHE是一种罕见的中间型软组织肿瘤,局部易复发,偶有转移,形态学上有上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤及一些成骨性肿瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组织化学标记进行鉴别,必要时行分子检测。

关 键 词：血管内皮瘤 瘤细胞 免疫表型 核染色质 片状出血 空泡状 磁共振成像 嗜伊红 

分 类 号：R738.1[医药卫生—肿瘤]