去分化釉质瘤1例  

Dedifferentiated adamantinoma:report of a case

作　　者：董荣芳[1] 宫丽华[1] 苏永彬[2] 张文 孙晓淇[1] 丁宜[1] Dong Rongfang;Gong Lihua;Su Yongbin;Zhang Wen;Sun Xiaoqi;Ding Yi(Department of Pathology,Beijing Jishuitan Hospital,Beijing 100035,China;Department of Radiology,Beijing Jishuitan Hospital,Beijing 100035,China)

机构地区：[1]北京积水潭医院病理科,北京100035 [2]北京积水潭医院放射科,北京100035

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第3期234-236,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：去分化釉质瘤(dedifferentiated adamantinoma,dDA)是一种罕见的骨内双向分化的恶性肿瘤。本文报道1例30岁男性,左尺骨肿物,镜下组织形态:大部分区域呈高级别肉瘤,形态多样,包括骨肉瘤、未分化肉瘤、软骨肉瘤样等;局灶呈经典型釉质瘤,稀疏的束状或编织状排列的梭形细胞间质内散在分布条索状及小管状上皮细胞巢,细胞均无明显异型性,其中小灶可见由骨母细胞围绕的不规则骨小梁呈骨性纤维结构不良形态,骨小梁间纤维性间质内无上皮细胞巢。免疫组织化学结果:经典型釉质瘤区域:上皮细胞巢广谱细胞角蛋白(CKpan)、细胞角蛋白(CK)5/6、上皮细胞膜抗原(EMA)、p63等阳性,间质波形蛋白阳性,Ki-67阳性指数约1%;高级别肉瘤区域:CK等上皮标记散在阳性,S-100蛋白、SOX9、CD99、SATB2、波形蛋白阳性,Ki-67阳性指数高达80%。患者截肢术后10个月无复发及转移。诊断时应充分取材,着重与纤维结构不良恶变、骨肉瘤、转移癌等鉴别。

关 键 词：阳性指数 软骨肉瘤 纤维结构不良 编织状 梭形细胞 P63 转移癌 波形蛋白 

分 类 号：R738.1[医药卫生—肿瘤]