原发性纤毛不动综合征1例并文献复习  

作　　者：王书倩 许惠娟[1] 黄晓青 宋梅[1] 

机构地区：[1]汕头大学医学院第二附属医院,广东汕头515041

出　　处：《汕头大学医学院学报》2022年第1期47-49,共3页Journal of Shantou University Medical College

摘　　要：原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia,PCD)或原发性纤毛运动障碍是一种罕见的纤毛运动障碍的遗传性疾病,也是第一个与纤毛运动障碍有关的人类疾病^([1])。本院呼吸科于2021年6月收治1例PCD患者,现报道如下。1病例资料患者男性,20岁,因“反复咳嗽、咳痰、流涕20年,加重1周”入院。患者于入院前20年出现反复咳嗽、咳痰、痰呈黄黏样,量多不易咳出,伴流清涕,与季节变化无明显关系。外院曾行鼻窦、胸部CT示双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症,双肺支气管扩张并感染。支气管黏膜活检标本电镜示支气管黏膜上皮排列不完整,失去正常结构;表面纤毛多稀疏,排列零乱;纤毛横切面微管很少见正常9+2结构;片中可见单核细胞。

关 键 词：原发性纤毛不动综合征 纤毛 遗传性疾病 

分 类 号：R563[医药卫生—呼吸系统]