儿童慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压1例  

Chronic active Epstein-Barr virus infection complicated with pulmonary arterial hypertension in a child

作　　者：关祎童 张蕊[1] 王天有[1] 魏昂 马宏浩[1] 李志刚[1] 秦茂权[1] 张利平 王冬[1] 吴润晖[1] 杨骏[1] Guan Yitong;Zhang Rui;Wang Tianyou;Wei Ang;Ma Honghao;Li Zhigang;Qin Maoquan;Zhang Liping;Wang Dong;Wu Runhui;Yang Jun(Hematology Center,Beijing Children′s Hospital,Capital Medical University,National Center for Children′s Health,Beijing Key Laboratory of Pediatric Hematology Oncology,National Key Discipline of Pediatrics,Key Laboratory of Major Diseases in Children,Ministry of Education,Beijing Pediatric Research Institute,Beijing 100045,China)

机构地区：[1]国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心,儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室,儿科学国家重点学科,儿科重大疾病研究教育部重点实验室,北京市儿科研究所血液疾病研究室,北京100045

出　　处：《中华儿科杂志》2022年第4期355-357,共3页Chinese Journal of Pediatrics

基　　金：国家科技重大专项(2017ZX09304029001);北京市自然科学基金(7214226);北京市教育委员会科技发展计划(KM202110025011)。

摘　　要：7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余,活动后气促、发绀2个月”入院,临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病,诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压(PAH)。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙(L-DEP)方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植,移植后64 d PAH消失,随访至移植后10个月,病情未复发。

关 键 词：依托泊苷 肝脾肿大 EB病毒感染 颈部淋巴结活检 肺动脉压力 EB病毒DNA 肺动脉高压 脂质体阿霉素 

分 类 号：R725.1[医药卫生—儿科] R725.4[医药卫生—临床医学]