Prader-Willi综合征合并呼吸衰竭重症患儿1例人文护理体会  

Humanistic Care of A Critically Ill Child with Prader-Willi Syndrome Complicated with Respiratory Failure

作　　者：张燕红[1] 顾莺[1] 沈伟杰[1] 胡静[1] 杨玉霞[1] ZHANG Yanhong;GU Ying;SHEN Weijie;HU Jing;YANG Yuxia

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院,上海201102

出　　处：《上海护理》2022年第7期71-73,共3页Shanghai Nursing

基　　金：复旦大学护理学院护理科研基金(FNEF202013)。

摘　　要：Prader-Willi综合征是由父系遗传的15q11.2-q13区基因表达缺失引起的神经发育障碍遗传疾病,是成人最常见的致死性肥胖综合征,也是首个被发现与人类疾病相关的基因组印记遗传综合征;。其主要临床表现包括:新生儿期严重的肌张力低下、喂养困难,随后出现的食欲亢进、贪食、病态肥胖、内分泌紊乱,伴有固执和脾气暴躁等性格特点,以及学习障碍,行为、社会和心理障碍等;。目前,“以患者-家庭为中心”的照护模式(patient and family-centered care,PFCC)日益得到国际认可和推广。该模式注重尊严和尊重、信息共享、参与合作,关注患者及其家庭的需求,为患者及家属提供生理、心理、社会和精神方面的服务。

关 键 词：PRADER-WILLI综合征 患儿 家属 人文护理 Child Life 儿童医疗辅导 治疗游戏 

分 类 号：R473.72[医药卫生—护理学]