Birt-Hogg-Dubé综合征1例  

Birt-Hogg-Dubésyndrome:report of a case

作　　者：徐静[1] 金梅[1] 王光兰 章又云[2] Xu Jing;Jin Mei;Wang Guanglan;Zhang Youyun(Department of Pathology,Sir Run Run Shaw Hospital,Hangzhou 310016,China;Department of Urology,Sir Run Run Shaw Hospital,Hangzhou 310016,China)

机构地区：[1]浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科,杭州310016 [2]浙江大学医学院附属邵逸夫医院泌尿外科,杭州310016

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第7期679-681,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：患者女,55岁。因"体检发现双肾肿物半个月余"入院,行双肾肿物切除。镜下显示肿瘤呈推挤样生长,与正常组织分界清,个别结节内见纤维化玻璃样变的分隔,间质极少。肿瘤细胞排列成腺管状、腺泡状、巢团状,间以丰富的薄壁血管。肿瘤细胞胞质丰富,部分嗜酸性颗粒状、部分淡染空泡状甚至透明,胞膜清晰;细胞核大,核仁清晰,可见奇异核,双核及核周空晕。免疫组织化学显示肿瘤表达PAX8、CD117及SDHB,部分表达细胞角蛋白7。患者外周血基因检测显示FLCN基因第11号外显子1285号碱基位缺失。结合患者胸部CT显示的多发肺大疱及面部的白色丘疹,诊断为Birt-Hogg-Dubé综合征相关肾细胞肿瘤。

关 键 词：嗜酸性颗粒 玻璃样变 空泡状 薄壁血管 肺大疱 细胞胞质 胸部CT 结节内 

分 类 号：R737.11[医药卫生—肿瘤] R596[医药卫生—临床医学]