血小板膜糖蛋白Ⅸ轻度缺乏巨大血小板综合征1例报道  

作　　者：陶朝欣 孙洁[2] 张玉娜[1] 白明明 张校辉 许丽亚[1] 邢江涛[1] 郝冀洪[3] 张牡霞 

机构地区：[1]河北医科大学附属平安医院检验科,河北石家庄050021 [2]河北医科大学第二医院妇产超声诊断科,河北石家庄050000 [3]河北医科大学第二医院检验科,河北石家庄050000 [4]河北医科大学第三医院中心实验室,河北石家庄050001

出　　处：《检验医学》2022年第7期702-704,共3页Laboratory Medicine

基　　金：河北省卫生健康委员会资助项目(原河北省人口和计划生育委员会2012-A027)。

摘　　要：巨大血小板综合征(bernard-soulier syndrome,BSS)的发病机制是血小板膜糖蛋白Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ复合物缺乏[1-2]。BSS发病率低,不足1/100万,多为散在病例报道[3-5]。河北医科大学附属平安医院近期收治1例出血患者,根据实验室相关检查,结合临床表现,确诊为BSS,现报道如下。

关 键 词：巨大血小板综合征 出血 血小板减少 流式细胞术 膜糖蛋白 

分 类 号：R558[医药卫生—血液循环系统疾病]