儿童恶性外胚层间叶瘤临床病理学分析  

Clinicopathological analysis of malignant ectomesenchymoma in children

作　　者：王一真 陈莲 方园 储婧 黎绍梅 Wang Yizhen;Chen Lian;Fang Yuan;Chu Jing;Li Shaomei(Department of Pathology,Children′s Hospital of Fudan University Anhui Hospital(Anhui Provincial Children′s Hospital),Hefei 230051,China;Department of Pathology,Children′s Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科,合肥230051 [2]复旦大学附属儿科医院病理科,上海201102

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第9期884-886,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的探讨恶性外胚层间叶瘤(malignant ectomesenchymoma,MEM)的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料,并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例,年龄11个月至12岁,中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性,节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例(含腺泡状横纹肌肉瘤成分)FOXO1(13q14)基因重排,其伙伴基因为PAX3(2q36)。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤,因神经源性成分容易被忽略,应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。

关 键 词：间叶瘤 间叶组织 横纹肌肉瘤 FOXO1 神经外胚层 免疫组织化学 荧光原位杂交 基因重排 

分 类 号：R730[医药卫生—肿瘤]