表现为不典型后部可逆性脑病综合征的血栓性血小板减少性紫癜:1例报道  

Thrombotic thrombocytopenic purpura with atypical posterior reversible encephalopathy syndrome:a case report

作　　者：姚本海 郭红 郑前敏 周庆 曾尤超 詹剑 Yao Benhai;Guo Hong;Zheng Qianmin;Zhou Qing;Zeng Youchao;Zhan Jian(Department of Neurology,the Second Affiliated Hospital of Zunyi Medical University,Zunyi 563000,China)

机构地区：[1]遵义医科大学第二附属医院神经内科,遵义563000

出　　处：《国际脑血管病杂志》2022年第6期475-480,共6页International Journal of Cerebrovascular Diseases

基　　金：遵义市科技计划项目(遵市科合HZ〔2019〕83号)。

摘　　要：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一种以血栓性微血管病变为特征的罕见自身免疫性血液系统疾病, 典型表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能衰竭五联征。成年人TTP发病率约为3/100万, 中位发病年龄为41岁, 其中75%为女性。其病理特征是全身性微血管血栓形成导致消耗性血小板减少症和微血管溶血性贫血, 由于血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13缺乏造成血管性血友病因子多聚体形成, 进而导致多个器官部位微血管血栓形成[1,2,3]。TTP急性期治疗首选血浆置换, 如治疗及时, 病死率可从90%降至15%以下[4,5,6]。研究表明, 90%的TTP患者可出现神经系统症状[7], 大脑后部受累时导致后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)。PRES是TTP患者最常见的神经系统表现[8], 也可伴有缺血性或出血性卒中[9]。本文报道了1例表现为不典型PRES的TTP病例, 并结合相关文献复习该病的病因、发病机制、临床特征、实验室和影像学检查及诊疗过程, 以期减少误诊及漏诊, 提高临床医生对该病的认识。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 血小板减少症 发病年龄 肾功能衰竭 溶血性贫血 血液系统疾病 神经系统症状 五联征 

分 类 号：R742[医药卫生—神经病学与精神病学] R554.6[医药卫生—临床医学]