治疗血友病的新策略:抑制抗凝系统  

A new strategy in the treatment of hemophilia:Blocking anti-coagulation

作　　者：李天逸 江淼[1] 夏利军[1] Li Tian-yi;Jiang Miao;Xia Li-jun(Jiangsu Institute of Hematology,National Clinical Research Center for Hematologic Diseases,NHC Key Laboratory of Thrombosis and Hemostasis,The First Affiliated Hospital of Soochow University,Suzhou 215006,China)

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所,国家血液系统疾病临床医学研究中心,国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室,苏州215006

出　　处：《血栓与止血学》2022年第5期1181-1186,共6页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

基　　金：江苏省自然基金面上项目(2020-224)。

摘　　要：血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的罕见隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,分别由FⅧ基因和FⅨ基因突变所致。主要表现为出血所致的肌肉和关节血肿,长期的关节出血还会导致退行性关节疾病,严重影响患者的生存质量,重型患者可发生危及生命的出血。尽管近年来新的治疗方式不断涌现,但主要是通过促进患者的凝血功能来改善出血症状。受到血友病患者合并FV莱顿(FV_Leiden)突变出血表型得到改善这一现象的启发,通过抑制活化蛋白C(APC)的抗凝活性重新恢复凝血系统和抗凝系统之间的动态平衡而止血的新策略近年来受到了关注,为血友病的治疗提供了新的有效方法,本文综述了近年来相关研究进展。

关 键 词：血友病 抗凝系统 新策略 

分 类 号：R554.1[医药卫生—血液循环系统疾病]