以腹泻为主要表现的Good综合征2例  

Good syndrome with diarrhea:a report of two cases

作　　者：岳鹏程 章金艳[2] 吴婷娜 雷晓毅[2] Yue Pengcheng;Zhang Jinyan;Wu Tingna;Lei Xiaoyi(The School of Clinical Medicine,Fujian Medical University,Fuzhou 350004,China;Department of Gastroenterology,the First Affiliated Hospital of Xiamen University,Xiamen 361003,China)

机构地区：[1]福建医科大学临床医学部,福州350004 [2]厦门大学附属第一医院消化内科,厦门361003

出　　处：《中华内科杂志》2022年第10期1161-1164,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

摘　　要：Good综合征是一种原发性免疫缺陷合并胸腺瘤疾病,在1955年被首次发现。典型的特征是胸腺瘤,低丙种球蛋白血症,外周血低或缺少B细胞,CD4^(+)T淋巴细胞减少,CD4^(+)/CD8^(+)T淋巴细胞比值倒置,T细胞有丝分裂原增殖反应减少。临床表现多样,约50%的患者以顽固性腹泻为主要症状。目前关于Good综合征患者出现腹泻的病因还未明确,可能与病原体感染、吸收不良综合征、自身免疫性因素等相关。本文报道了2例厦门大学附属第一医院收治的以腹泻为主要表现的Good综合征患者。2例患者均有胸腺瘤病史,反复肺部感染表现,肠镜检查均发现溃疡性病变,病理提示慢性炎症细胞浸润,肉芽组织形成,无浆细胞或仅可见少量浆细胞浸润。实验室检查表现为低丙种球蛋白血症、外周血T淋巴细胞计数减少、B淋巴细胞减少或缺失、CD4^(+)/CD8^(+)T淋巴细胞的比值倒置。目前主要的治疗措施包括手术切除胸腺瘤、静脉补充丙种球蛋白(IVIG)、针对不同病原体的抗感染处理等,但治疗的总体有效率不高,预后不良。

关 键 词：Good综合征 免疫缺陷 胸腺瘤 腹泻 

分 类 号：R736.3[医药卫生—肿瘤]