富于细胞型骨外黏液样软骨肉瘤1例  

Cellular-rich extraskeletal myxoid chondrosarcoma:report of a case

作　　者：李晶晶 宫丽华[2] 董荣芳[2] 李兰[2] 赵蕾[2] 丁宜[2] Li Jingjing;Gong Lihua;Dong Rongfang;Li Lan;Zhao Lei;Ding Yi(Department of Pathology,Maternal and Child Health Hospital of Gansu Province,Lanzhou 730050,China;Department of Pathology,Jishuitan Hospital,Beijing 100035,China)

机构地区：[1]甘肃省妇幼保健院病理科,兰州730050 [2]北京积水潭医院病理科,北京100035

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第10期1060-1062,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)是一种罕见的分化不确定的恶性间叶性肿瘤,分子遗传学上以NR4A3基因重排为特征。组织学特点为多小叶结构、丰富的黏液样基质和条索状或簇状稀疏分布的肿瘤细胞,少数病例出现富于细胞型的高级别组织学特征。富于细胞型的骨外黏液样软骨肉瘤其形态和免疫表型与小圆细胞肉瘤均有重叠,且在穿刺标本中观察到的组织形态局限,使得鉴别诊断颇具挑战性,此时分子检测则尤为重要。本文报道1例NR4A3及EWSR1基因重排阳性的富于细胞型骨外黏液样软骨肉瘤。

关 键 词：小叶结构 小圆细胞 免疫表型 穿刺标本 基因重排 组织学特征 分子遗传学 黏液样 

分 类 号：R738.3[医药卫生—肿瘤]