非霍奇金淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征的临床特点及诊治方法(附13例分析)  

作　　者：黄田英 陈兴贵 张英 周怡锦 

机构地区：[1]广东医科大学附属医院乳腺食管肿瘤/淋巴瘤专科,广东湛江524000 [2]惠州市中心人民医院肿瘤内科

出　　处：《山东医药》2022年第24期60-63,共4页Shandong Medical Journal

摘　　要：目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹。13例患者血清铁蛋白水平异常升高。12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测。12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低。5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案(依托泊苷+甲强龙)治疗,3例接受R-DEP方案(芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙)治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植。截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中。13例患者中位生存时间64 d(14~347 d)。结论 NHL相关性HLH临床表现复杂多样且缺乏特异性,目前尚缺乏统一的诊断标准,多数参照HLH-2004标准,目前治疗上仍推荐HLH-94方案作为首选诱导治疗方案,芦可替尼有望与化疗联合作为诱导治疗方案。

关 键 词：嗜血细胞综合征 非霍奇金淋巴瘤 可溶性CD25 NK细胞活性 甲强龙 泼尼松 依托泊苷 芦可替尼 阿霉素脂质体 

分 类 号：R733[医药卫生—肿瘤]