补体系统在常染色体显性遗传多囊肾病中的研究进展  

作　　者：何灿 薛澄 梅长林 He Can;Xue Cheng;Mei Changlin(Department of Nephrology,Changzheng Hospital,Naval Military Medical University,Shanghai 200003,China)

机构地区：[1]海军军医大学附属长征医院肾内科,上海200003

出　　处：《中华肾脏病杂志》2022年第9期838-843,共6页Chinese Journal of Nephrology

基　　金：国家重点研发计划(2016YFC0901502);国家自然科学基金(81873595、81700579、81670612);上海市重中之重临床重点学科(2017ZZ02009)。

摘　　要：常染色体显性遗传多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是最常见的单基因遗传性肾病,约50%的患者在60岁时进入终末期肾衰竭,给家庭和社会带来巨大负担。ADPKD缺乏安全有效的治疗药物,主要原因是该病发病机制复杂,目前尚未完全阐明。补体旁路途径的异常激活可能通过促进囊肿上皮细胞增殖和肾间质炎性细胞浸润加速ADPKD进展,旁路途径有望成为治疗的新靶点。本文主要针对补体系统在ADPKD发病中的相关研究进展作一综述,以期为临床干预和治疗ADPKD提供新思路。

关 键 词：多囊肾 常染色体显性 补体途径 旁路 补体因子B 补体C3a 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学]