MRKH综合征临床研究新进展  

作　　者：段佳丽 陈娜[2] 朱兰[2] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班,北京100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730

出　　处：《中华妇产科杂志》2022年第10期793-796,共4页Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology

基　　金：国家自然科学基金(81830043,82171614);国家重点研发计划(2018YFC2002201,2021YFC2701405);中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金(2020-PT320-003,2021-PT320-001)。

摘　　要：Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加,相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准,本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述,内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。

关 键 词：MRKH综合征 第二性征发育 先天性无子宫 无阴道 始基子宫 心理评估 生殖系统发育 生殖系统畸形 

分 类 号：R711.1[医药卫生—妇产科学]