以过敏性紫癜起病的2型LQT综合征一例  

作　　者：宋瑞霞 李俊利 朱华 苏学文 冯万禹 

机构地区：[1]内蒙古自治区人民医院儿科,呼和浩特010017

出　　处：《内蒙古医学杂志》2022年第8期1023-1024,共2页Inner Mongolia Medical Journal

摘　　要：长QT间期综合征(Long Q-T syndrome,LQTS)因编码心肌离子通道蛋白的基因突变,导致心肌细胞膜离子通道功能障碍的一组常染色体单基因遗传病,临床上以QT间期延长,T波改变,尖端扭转型室速,反复发作晕厥、抽搐、甚至心源性猝死为临床特征[1]。LQT的患病率约1/2000~1/2500[2]。既往研究表明,未经治疗的LQTS患者SCD的年发生率为0.03%~0.90%,晕厥的年发生率为5%,10年的病死率可达50%[3,4]。

关 键 词：尖端扭转型室速 单基因遗传病 心肌细胞膜 心源性猝死 QT间期延长 T波改变 过敏性紫癜 晕厥 

分 类 号：R554.6[医药卫生—血液循环系统疾病]