慢性淋巴细胞白血病并发副肿瘤天疱疮1例  

Paraneoplastic pemphigus associated with chronic lymphocytic leukemia:a case report

作　　者：魏冲[1] 何天骅 庄俊玲[1] 周道斌[1] Wei Chong;He Tianhua;Zhuang Junling;Zhou Daobin(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China;Department of Internal Medicine,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院内科,北京100730

出　　处：《中华内科杂志》2022年第12期1369-1372,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

摘　　要：副肿瘤天疱疮(PNP)是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病,1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道,PNP常见的伴发血液系统肿瘤,其中慢性淋巴细胞白血病(CLL)排在首位。除皮肤黏膜病变外,超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎(BO),常出现呼吸衰竭,预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病,诊断CLL伴发PNP,应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合,但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难,考虑肺部感染合并BO,最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析,以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

关 键 词：天疱疮 白血病 淋巴细胞 慢性 B细胞 肿瘤 

分 类 号：R733.72[医药卫生—肿瘤] R758.66[医药卫生—临床医学]