肾上腺原发性恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化1例  

Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the adrenal gland with complete heterologous rhabdomyoblastic differentiation:report of a case

作　　者：宣兰兰[1] 袁建伟[2] 戴瑜珍 疏翀 魏建国[4] Xuan Lanlan;Yuan Jianwei;Dai Yuzhen;Shu Chong;Wei Jianguo(Department of Pathology,Anqing Hospital,Anhui Medical University,Anqing Municipal Hospital,Anqing 246003,China;Department of Oncology Surgery,Anqing Hospital,Anhui Medical University,Anqing Municipal Hospital,Anqing 246003,China;Department of Urinary Surgery,Anqing Hospital,Anhui Medical University,Anqing Municipal Hospital,Anqing 246003,China;Department of Pathology,Shaoxing People′s Hospital,Shaoxing 312000,China)

机构地区：[1]安徽医科大学附属安庆医院,安徽省安庆市立医院病理科,安庆246003 [2]安徽医科大学附属安庆医院,安徽省安庆市立医院肿瘤外科,安庆246003 [3]安徽医科大学附属安庆医院,安徽省安庆市立医院泌尿外科,安庆246003 [4]浙江省绍兴市人民医院病理科,绍兴312000

出　　处：《中华病理学杂志》2022年第12期1275-1277,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：患者女, 51岁。有高血压病史, 劳累时感腰部酸痛, 休息后缓解。体检时B超和腹部增强CT检查发现左肾上腺区占位, 行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术, 术后病理检查:镜下肿瘤细胞呈梭形, 异型性明显, 呈疏密交替的束状排列, 局部可见血管外皮瘤样结构和地图样坏死;免疫组织化学结果显示:肿瘤细胞H3K27me3表达缺失, S-100蛋白个别细胞阳性, SOX10阴性, 横纹肌标志物结蛋白、Myogenin和MyoD1弥漫阳性。荧光原位杂交检测结果显示MDM2基因扩增阴性。本例诊断为肾上腺恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化(恶性蝾螈瘤), 按照法国癌症中心联盟(FNCLCC)分级系统归为3级。患者术后未行放化疗, 随访7个月, 情况尚良好, 复查未见复发转移证据, 目前密切随访中。

关 键 词：横纹肌母细胞 肾上腺肿瘤切除术 腰部酸痛 癌症中心 血管外皮瘤 荧光原位杂交 免疫组织化学 分级系统 

分 类 号：R736.6[医药卫生—肿瘤]