儿童中枢性尿崩症在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的临床特点及预后  

作　　者：熊婷[1] 杨玉 吴崇军 杨利 徐忠金 张东光[1] 吴主强 叶瑶 

机构地区：[1]南昌大学附属儿童医院江西省儿童医院内分泌遗传代谢科,南昌330000 [2]南昌大学附属儿童医院江西省儿童医院血液科,南昌330000 [3]南昌大学附属儿童医院江西省儿童医院影像中心,南昌330000

出　　处：《江西医药》2022年第10期1568-1571,共4页Jiangxi Medical Journal

基　　金：江西省卫生计生委科技计划项目,编号202130906。

摘　　要：目的探讨儿童中枢性尿崩症在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的临床特点及预后。方法对2016年10月至2021年10月在江西省儿童医院就诊,并经病理检查确诊的LCH合并中枢性尿崩症患儿进行回顾性分析,收集患儿临床资料及预后;采用LCHⅢ方案/SCMC-LCH-2018方案进行化疗。结果8例患儿中,男性5例,女性3例;中位年龄为3岁11月、6岁7月(1岁8月~14岁3月),其中3例中枢性尿崩症出现在LCH诊断之前,3例同时诊断,2例系在诊断LCH后3年出现。随访最长4年,3例失访,3例已经结束化疗,2例化疗中,5例随访患儿均在口服醋酸去氨加压素。结论CDI发生率低,可发生在LCH诊断前,也可发生在治疗后,且CDI可以是LCH早期唯一表现,疾病复发和颅骨损害有发展CDI的风险,预后有待长期随访。

关 键 词：中枢性尿崩症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 

分 类 号：R726.9[医药卫生—儿科]