儿童隆突性皮肤纤维肉瘤1例  

Dermatofibrosarcoma protuberans in a child: report of a case

作　　者：徐婉妮 邓容 张丽英 Xu Wanni;Deng Rong;Zhang Liying(Department of Pathology,First Affiliated Hospital of Air Force Military Medical University,Xi′an 710032,China;Guangzhou LBP Medicine Science&Technology Co.,Ltd,Guangzhou 510705,China)

机构地区：[1]空军军医大学第一附属医院病理科,西安710032 [2]广州安必平医药科技股份有限公司,广州510705

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第1期67-69,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是一种发生于浅表部位的局部侵袭性的低级别肉瘤, 复发率高, 儿童罕见。本文报道1例少见的发生于手背部的儿童DFSP。患儿男, 6岁。因发现右手背侧包块1年, 进行性增大3个月入院, 超声示右手背皮下可见一大小约2.7 cm×2.1 cm×0.7 cm的低回声区。术后镜下观察, 真皮内见短梭形瘤细胞弥漫浸润性生长, 核分裂象较多见, 表达CD34和bcl-2。分子检测结果:荧光原位杂交检测示COL1A1-PDGFB融合基因伴基因拷贝数增多, 逆转录-聚合酶链反应及基因测序结果示COL1A1第38号外显子和PDGFB第2号外显子融合。

关 键 词：隆突性皮肤纤维肉瘤 低回声区 右手背 COL1A1 局部侵袭性 荧光原位杂交 核分裂象 基因拷贝数 

分 类 号：R739.5[医药卫生—肿瘤]