成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展  

Research progress in the treatment of adult Langerhans cell histiocytosis

作　　者：戴佳雯 曹欣欣 Dai Jiawen;Cao Xinxin(Department of Hematology,State Key Laboratory of Complex,Severe and Rare Diseases,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科,北京100730

出　　处：《中华内科杂志》2023年第1期97-102,共6页Chinese Journal of Internal Medicine

摘　　要：朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关 键 词：组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 丝裂原活化蛋白激酶 治疗 

分 类 号：R733[医药卫生—肿瘤]