慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化继发嗜碱性粒细胞白血病1例  

One case of chronic myelogenous leukemia accompanied by myelofibrosis secondary to basophilic leukemia

作　　者：赵强 杨柯 豆兴芳 王莹 张姝婷 蔺莉 Qiang Zhao;Ke Yang;Xingfang Dou;Ying Wang;Shuting Zhang;Li Lin(Department of Hematology,Gansu Province Central Hospital,Lanzhou 730050,Gansu Province,China)

机构地区：[1]甘肃省中心医院血液科,兰州730050

出　　处：《中国基层医药》2023年第1期123-125,共3页Chinese Journal of Primary Medicine and Pharmacy

基　　金：甘肃省自然科学基金(20JR5RA595)。

摘　　要：女,73岁,诊断“慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化5年余,血小板降低4个月”于2020年5月入院。患者于2015年3月自觉乏力、盗汗至当地医院查血常规示白细胞略升高,口服中药汤剂,症状未缓解,4月底入住当地医院,查血常规:白细胞计数(WBC)29.88×10^(9)/L,血红蛋白(HGB)108 g/L,血小板计数(PLT)37×10^(9)/L;生化检查示:总胆红素47.6 μmol/L,间接胆红素35.5 μmol/L,直接胆红素:12.1 μmol/L。B超示:巨脾。查体:浅表淋巴结未及肿大。骨髓涂片:多部位穿刺均为干抽;骨髓活检:骨髓组织正常结构模式基本丧失,纤维组织呈广泛增生,多区域造血组织被取代;未见不成熟前体细胞异常定位(ALIP)现象。查JAK基因V617突变阴性,BCR/ABL融合基因阳性。免疫分型:原始向髓系细胞延伸的分布区域可见异常细胞群体,约占有核细胞的11.2%,表达CD33、CD38,部分表达HLA-DR、CD34、CD117、MPO,嗜碱性粒细胞比例增高。遂诊断慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化,此后规律服用达沙替尼片20 mg/d,定期复查血常规、肝肾功及电解质,未提示特殊异常。2020年2月查血常规示:PLT 76×10^(9)/L,患者未重视;5月15日查血常规:PLT 46×10^(9)/L,外周血细胞形态提示:原始幼稚嗜碱细胞占37%,分类中见有核红6个;患者为求进一步治疗收住血液科。骨髓干抽。外周血细胞形态可见嗜碱性粒细胞占68%。BCR/ABL1融合基因阳性。免疫分型:可见28.7%的细胞为恶性原始幼稚髓系细胞,表达CD117,CD33.CD123,CD13,CD38,CD9;部分表达CD34,CD13,CD15,不表达CD7,CD56,CD11b,CD64,CD14,CD10,CD20,CD19,CD16,HLA-DR,考虑急性髓系白细胞M2型(AML-M2),综合诊断CML继发急性嗜碱性粒细胞白血病。患者病情进展迅速,调整达沙替尼片20 mg/d至100 mg/d继续靶向治疗,用药期间患者出现急性心力衰竭以及大量胸腔积液,减量至达沙替尼片50 mg/d,之后患者出现呼吸衰竭等多种并发症,恶性肿瘤晚期,患者及近亲属放弃

关 键 词：骨髓纤维化 嗜碱性粒细胞 达沙替尼 急性心力衰竭 恶性肿瘤晚期 骨髓活检 骨髓涂片 巨脾 

分 类 号：R733.7[医药卫生—肿瘤]