血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理及分子遗传与治疗研究进展  

Research progress in clinicopathology,molecular genetics and therapy of angioimmunoblastic T-cell lymphoma

作　　者：郑浩东 王玉红 郭凌川[1] Zheng Haodong;Wang Yuhong;Guo Lingchuan(Department of Pathology,the First Affiliated Hospital of Soochow University,Suzhou 215006,China)

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院病理科,苏州215006

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第2期189-193,共5页Chinese Journal of Pathology

基　　金：省部共建苏州大学放射医学与辐射防护国家重点实验室开放课题(GZK1202123)。

摘　　要：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型,仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生,伴多形性炎性细胞浸润,小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法,对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究,进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差,生存期短,传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究,一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者,取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展,以加强对该病的充分认识,并对其治疗策略的研究进展做汇总综述,为临床诊治AITL提供一些参考。

关 键 词：非霍奇金淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 滤泡树突状细胞 病理形态特点 炎性细胞浸润 总体生存率 潜在作用 基因突变 

分 类 号：R733.1[医药卫生—肿瘤]