胃肠道TFE3阳性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学特征  

TFE3 positive perivascular epithelioid cell tumor of gastrointestinal system:clinicopathological analysis of two cases

作　　者：龙海姻 朱泳敏 王超[1] Long Haiyin;Zhu Yongmin;Wang Chao(Department of Pathology,the Sixth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen University,Guangdong Provincial Key Laboratory of Colorectal and Pelvic Floor Diseases,Guangzhou 510655,China)

机构地区：[1]中山大学附属第六医院病理科、广东省结直肠盆底疾病研究重点实验室,广州510655

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第3期285-287,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的:探讨发生在胃肠道,转录因子E3基因(TFE3)阳性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的病理学特征及生物学行为。方法:收集2例发生于肠道的恶性PEComa,并复习相关文献。结果:肿瘤浸润肠壁全层,呈巢片状生长,均见灶性坏死。肿瘤细胞上皮样,异型性明显,核分裂象易见。2例肿瘤细胞均表达黑色素细胞标志物HMB45,并且伴肌源性标志物表达缺失,如平滑肌肌动蛋白和结蛋白,2例免疫组织化学均显示TFE3核阳性,其中1例行TFE3(Xp11.2)基因断裂探针荧光原位杂交检测,结果示TFE3基因断裂。结论:胃肠道原发,特别是TFE3阳性的PEComa较为少见,且临床病理特征有别于一般的PEComa,需与多种疾病鉴别,应熟悉其临床病理特征,避免误诊。

关 键 词：平滑肌肌动蛋白 灶性坏死 细胞标志物 荧光原位杂交 核分裂象 免疫组织化学 上皮样 肿瘤浸润 

分 类 号：R735[医药卫生—肿瘤]