原发于直肠伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤1例  

Dedifferentiated liposarcoma with inflammatory myofibroblastic tumor-like features originating in the rectum:report of a case

作　　者：张春芳 陈昊 杨聪颖 宋姗姗 徐大洲 张洪兰 Zhang Chunfang;Chen Hao;Yang Congying;Song Shanshan;Xu Dazhou;Zhang Honglan(Department of Gastroenterology,the Affiliated Lianyungang Hospital of Xuzhou Medical University,Lianyungang 222000,China;Department of Pathology,the Affiliated Lianyungang Hospital of Xuzhou Medical University,Lianyungang 222000,China)

机构地区：[1]徐州医科大学附属连云港医院消化内科,连云港222000 [2]徐州医科大学附属连云港医院病理科,连云港222000

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第4期414-416,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：江苏省连云港市卫生科技项目面上课题(201909)。

摘　　要：伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS,组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成,两者界限清楚,去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形,束状或席纹状排列,间质疏松水肿的炎性背景,类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示,去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16,Ki-67阳性指数约10%(高分化脂肪肉瘤区域)和25%(伴有IMT样特征的去分化区域);CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交(FISH)检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增,而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比,其生物学行为更具侵袭性,诊断除了免疫组织化学和FISH基因检测辅助手段外,仔细观察是否存在高分化脂肪肉瘤成分非常重要。

关 键 词：组织学形态 阳性指数 CD117 基因重排 MDM2 免疫组织化学 波形蛋白 基因检测 

分 类 号：R735.37[医药卫生—肿瘤]