费城染色体阳性急性髓系白血病3例并文献复习  

Philadelphia chromosome-positive acute myeloid leukemia:report of 3 cases and review of literature

作　　者：马亚男 姜艳 陈慧[1] 张晓玲[1] 黄永芬 董剑明[1] 徐浩[1] 苗雨青[1] Ma Yanan;Jiang Yan;Chen Hui;Zhang Xiaoling;Huang Yongfen;Dong Jianming;Xu Hao;Miao Yuqing(Department of Hematology,the Fourth Affiliated Hospital of Nantong University,Yancheng First People's Hospital,Yancheng 224000,China)

机构地区：[1]南通大学第四附属医院、盐城市第一人民医院血液科,盐城224000

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2023年第3期171-173,共3页Journal of Leukemia & Lymphoma

基　　金：江苏省盐城市医学科技发展计划(YK2020023)。

摘　　要：目的分析费城染色体阳性急性髓系白血病(Ph+AML)的临床特点。方法收集2021年9月至2022年9月盐城市第一人民医院收治的3例Ph+AML患者资料,分析诊疗经过,并复习相关文献。结果3例患者经形态学及免疫分型检查诊断为急性髓系白血病(AML),且检测到t(9;22)。其中例2合并近四倍体染色体核型,例3合并+8号染色体。例1及例3均检测到BCR-ABL p210;例2 BCR-ABL检测阴性,考虑与其复杂核型相关。例1检测到IDH1突变,例2合并WT1高表达(表达量2.28%),且检测到RUNX1、IDH1、STAG2突变。例1采用传统"3+7"方案化疗后达完全缓解(CR),后因经济原因于第2个周期巩固治疗后放弃,仅口服达沙替尼,2022年7月28日复发后死亡;例2采用伊马替尼、阿扎胞苷联合HAG(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)方案化疗后达CR,截至2022年9月仍处于缓解状态;例3采用伊马替尼、阿扎胞苷联合维奈克拉治疗未达CR,截至2022年9月仅口服伊马替尼靶向治疗。结论Ph+AML发病率较低,预后不佳,目前尚无统一治疗方案,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)联合化疗可提高CR率,CR后尽早行异基因造血干细胞移植,可改善患者预后。

关 键 词：白血病 髓样 急性 费城染色体 融合蛋白质类 bcr-abl 酪氨酸激酶抑制剂 

分 类 号：R733.71[医药卫生—肿瘤]