盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识  

Chinese expert consensus on clinical diagnosis and treatment of pelvic venous leiomyomatosis

作　　者：中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组 曹冬焱[2] Gynecologic Oncology Subgroup,Chinese Obstetricians and Gynecologists Association

机构地区：[1]不详 [2]中国医学科学院北京协和医院妇产科,北京100730

出　　处：《中华妇产科杂志》2023年第4期252-258,共7页Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology

摘　　要：静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种少见的良性平滑肌瘤,沿静脉血管生长,通常起源于盆腔静脉,向上沿静脉系统蔓延,可累及髂静脉、下腔静脉和心脏。IVL好发于生育期及围绝经期妇女,发病隐匿,临床表现缺乏特异性,取决于IVL肿瘤累及的部位,伴有髂静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IVL的临床表现更是多种多样,可造成非常严重的临床后果,甚至可致患者猝死。临床上应提高对IVL的认识,对于子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史的患者,如发现盆腔包块、下腔静脉或心脏内肿物时,应考虑IVL的可能性。子宫肌瘤患者如出现胸闷、气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。超声、CT及磁共振成像(MRI)等影像学检查有助于检出IVL,并评估肿瘤的大小、范围和程度。IVL的诊治需要多学科协作,正确和全面的术前评估有利于IVL的早期诊断、手术决策和良好治疗结局的获得。IVL的最佳治疗是联合多学科手术切除全部肿瘤,可以一期或二期手术完成,若行二期手术,两次手术之间的间隔一般为6周~3个月。鉴于IVL是雌激素依赖性肿瘤,对于无生育要求者,主张切除子宫及双侧附件;对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者,可考虑暂行保守性手术,但术后应密切监测,一旦复发,尽早发现并手术切除;对于反复发作,广泛累及子宫外大血管及心脏的患者,即使未生育,也应切除子宫及双侧附件,以减少复发,延长生存时间;对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的IVL患者,可采用抗雌激素治疗。IVL术后均需长期随诊,患者的预后良好。

关 键 词：下腔静脉 双侧附件 心脏受累 二期手术 子宫肌瘤手术 保守性手术 临床后果 盆腔包块 

分 类 号：R737.3[医药卫生—肿瘤]