表现为腹膜后病变的Erdheim-Chester病1例  

作　　者：张晓莉 刘雀屏 左晓霞[1] 李懿莎[1] 谢晓韵[1] 

机构地区：[1]中南大学湘雅医院(湖南省风湿免疫疾病临床研究中心、国家老年疾病临床医学研究中心)风湿免疫科,长沙410008 [2]中南大学湘雅医院病理科,长沙410008

出　　处：《中华风湿病学杂志》2022年第11期772-774,I0005,共4页Chinese Journal of Rheumatology

摘　　要：本文报道1例以腹膜后病变为主要表现的Erdheim-Chester病(ECD)病例。患者为50岁女性,反复腰痛16年,因发现肾盂积水合并多发大动脉狭窄,疑诊腹膜后纤维化。进一步检查发现右心房占位、对称性长骨病变,并通过骨活检和基因检测确诊为ECD。本报道认为,肾周病变、大血管周围包绕,若同时伴有右心房占位、长骨病变,要考虑ECD可能。

关 键 词：ERDHEIM-CHESTER病 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞 腹膜后纤维化 

分 类 号：R572.2[医药卫生—消化系统]