特发性炎性肌病的分子病理研究进展  

Progress in molecular pathology of idiopathic inflammatory myopathies

作　　者：夏邢宇 高名士 朱雯华 Xia Xingyu;Gao Mingshi;Zhu Wenhua

机构地区：[1]复旦大学附属华山医院神经内科、华山罕见病中心、国家神经疾病医学中心,上海200040 [2]复旦大学附属华山医院病理科,上海200040

出　　处：《临床内科杂志》2023年第3期145-148,共4页Journal of Clinical Internal Medicine

基　　金：国家自然科学基金资助项目(81801242、8217052229);上海市“科技创新行动计划”生物医药科技支撑专项项目(20S31904200)。

摘　　要：特发性炎性肌病(IIM)是一组临床特点、病理表现和治疗预后各异的自身免疫性疾病。主要临床表现为肌无力,也可影响包括皮肤、关节、肺脏、心脏和消化道等多个骨骼肌外系统和器官,有些IIM的亚型甚至以肌外系统损害为主要表现。近年来发现了多种肌炎特异性抗体与IIM密切相关,不同抗体相关的临床表型、病理改变和对治疗的反应均各不相同,提示存在不同的病理生理机制。目前比较公认基于临床-病理-血清学特点,将IIM进一步分为皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和多发性肌炎这几种亚型。本文介绍了IIM各亚型的分子病理研究的最新进展,以期为临床和病理医生提供参考。

关 键 词：特发性炎性肌病 皮肌炎 免疫介导坏死性肌病 散发性包涵体肌炎 分子病理 

分 类 号：R593[医药卫生—内科学]