血管内大B细胞淋巴瘤诊治中国专家共识(2023年版)  

Chinese expert consensus on the diagnosis and management of intravascular large B cell lymphoma(2023)

作　　者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组 中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会 赵海军 易红梅 李志峰[2] 林志娟[2] 徐兵[4] 赵维莅[5] Lymphoid Disease Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association;Lymphoma Expert Committee of Chinese Society of Clinical Oncology(CSCO);Xu Bing;Zhao Weili(不详;Department of Hematology,the First Affiliated Hospital of Xiamen University and Institute of Hematology,School of Medicine,Xiamen University,Xiamen 361003,China;Shanghai Institute of Hematology,State Key Laboratory of Medical Genomics,National Research Center for Translational Medicine at Shanghai,Ruijin Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine,Shanghai 200025,China)

机构地区：[1]不详 [2]厦门大学附属第一医院 [3]上海交通大学医学院附属瑞金医院 [4]厦门大学附属第一医院,厦门大学血液病学系,厦门361003 [5]上海血液学研究所,医学基因组学国家重点实验室,转化医学国家重大科技基础设施(上海),上海交通大学医学院附属瑞金医院,上海200025

出　　处：《中华血液学杂志》2023年第3期177-181,共5页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型,发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同,IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔,尤其以毛细血管和毛细血管后微静脉多见,易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官,而淋巴结较少受累。2008年WHO淋巴造血组织肿瘤分类将其明确归类为结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个独立亚型[1],2022年WHO第五版淋巴造血组织肿瘤新分类(以下简称新分类)仍然保留该亚型[2]。既往资料显示,IVLBCL患者中位生存期约1年,预后极差[3]。由于IVLBCL临床少见,对该疾病的认识尚未统一,诊治尚不规范。为加强我国临床医师对IVLBCL的认知,提高诊断、鉴别诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家参考2007年国际结外淋巴瘤研究组制定的IVLBCL临床实践指南[4]并结合国内外最新的研究进展,讨论并制定本共识。

关 键 词：血管内大B细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 中华医学会 结外淋巴瘤 临床实践指南 血管管腔 肿瘤分类 临床医师 

分 类 号：R732.2[医药卫生—肿瘤]